Besondere Aufmerksamkeit gilt hier der Beteiligung von Gefäßen und Nerven.
In der weltweit bisher einzigen Klassifikation über Gefäßbeteiligung an den Extremitäten (Schwarzbach et al. Journal of Vascular Surgery) geht es darum, ob die Arterie und die Vene durch das Sarkom betroffen sind (Typ I), nur die Arterie (Typ II), nur die Vene (Typ III) oder keines dieser Gefäße (Typ IV).
Arterien sind Blutgefäße, die das sauerstoffhaltige Blut zu den Endorganen transportieren (z.B. Fuß), Venen wiederum führen das sauerstoffarme Blut zurück zum Herzen.
Bei Unterbrechung der großen Gliedmaßengefässe droht der Gliedmaßenverlust. Aus diesem Grund müssen bei erweiterten Sarkomresektionen die großen Blugefäße ersetzt werden (bei der Sarkombeteiligung Typ I – III) oder lediglich durch eine spezielle Operationstechnik freigelegt werden (subadventitielle Dissektion).
Die unten dargestellte Graphik zeigt den Sachverhalt der Blutgefäßbeteiligung am Beispiel der Bauchschlagader und der Hohlvene (Schwarzbach et al. Current Concepts of Cancer Treatment 2008, Buchkapitel).
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Gefäßbeteiligung durch Weichteilsarkome der Extremitäten bzw. der Gliedmaßen (im weiteren werden Weichteilsarkome als Sarkome bezeichnet)
Unter den Extremitäten oder Gliedmaßen versteht man die Arme und Beine. Einbezogen werden in der Regel auch die Hände und Füsse sowie die Schultern und der Bereich der Hüfte bzw. des Schrittes sowie des Gesäß. An den Körpergliedmaßen finden sich neben Muskeln und Sehnen große Blutgefäße (Arterien und Venen) und Nervenbahnen. Arterien transportieren das sauerstoffreiche Blut in die entfernten Regionen (z.B. Fingerspitzen) und die Venen transportieren das Sauerstoffarme angereichert mit Abbauprodukten aus den herzfernen Körperprovinzen wieder ab. Die Blutgefäße stellen sicher dass die Extremitäten gut durchblutet werden. Bei akuter Unterbrechung der Blutgefäße durch Verletzung (Trauma) oder im Rahmen einer Operation kann eine Amputation (Abnahme der extremität) resultieren.
Bei Sarkomen, die an den Extremitäten auftreten finden sich etwa in 10% eine Blutgefäßbeteiligung (Schwarzbach et al. JVS 2005)
Die weltweit bisher einzige Klassifikation der Sarkome der extremitäten hinsichtlich der Blutgefäßbeteiligung unterscheidet folgende Formen (Schwarzbach et al 2006):
Typ I : Befall der Arterie und der Vene
Typ II : Befall der Arterie
Typ II : Befall der Vene
Typ IV : Kein Befall der Blutgefäße (aber eingeschlossen eine enge Lagebeziehung zu den Gefäßen)
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Ergänzt wird diese Klassifikation durch die Unterscheidung der folgenden Unterformen (Schwarzbach et al JVS 2005):
- Primäre Blutgefäßbeteiligung retroperitonealer Sarkome
- Sekundäre Blutgefäßbeteiligung retroperitonealer Sarkome
Eine primäre Blutgefäßbeteiligung wird definiert als eine Blutgefäßbeteiligung durch ein Sarkom das aus der Gefäßwand selbst hervorgeht (z.B. das Leiomyosarkom der Beinvene das aus den glatten Muskelzellen der Gefäße entspringt ). Von einer sekundären Blutgefäßbeteiligung spricht man wenn ein Sarkom das von aussen in ein Blutgefäß einwächst (z.B. ein Liposarkom das aus dem Fettgewebe hervorgeht und von aussen in die Beingefässe einwächst).
Liegt ein Gefäßbefall vor handelt es sich in der Mehrzahl der Fälle an den Körpergliedmaßen um ein Typ I (81%). Seltener findet er sich ein Typ II (14.3%) oder ein Typ III (4.7%). Diese Einteilung ist entscheidend für die Planung und Durchführung einer heilende Operation. Heutzutage werden Patienten mit einer Gefäßbeteiligung der Typen I-III radikal operiert wenn keine Fernmetastasen vorliegen und der Tumor durch eine Gefäßresektion komplett entfernt werden kann. Der entsprechende Behandlungsleitfaden (Algorithmus) wurde von Schwarzbach et al. 2005 erstmalig für Sarkome der Extremitäten mit Gefäßbeteiligung beschrieben. Die Blutgefäße werden nach der operativen Entfernung ersetzt. Dazu werden in der Regel körpereigene Blutgefäße oder Gefäßprothesen aus synthetischen Materialien verwendet. Seltener erfolgen Gefäßwandplastiken durch Direktnaht oder Patchrekonstruktionen durch körpereigene Gewebe (Vene). In speziellen Fällen werden Gefäßumlagerungen (Transpositionen) durchgeführt oder einfache Gefäßunterbindungen an den tiefen Venen vorgenommen. Bei Sarkomen vom Typ IV die sehr nahe an die Blutgefäße heranreichen wird eine Gefäßwandspaltung, die sog. subadventitielle Dissektion durchgeführt. Dabei wird ein Teil der Blutgefäßwand zusammen mit dem Sarkom operativ entfernt (In Hepp Koegel Lehrbuch der Gefäßchirurgie). Auf diese Weise können die Mehrzahl der Sarkome der Blutgefäße heilend entfernt werden. Die weite Resektion oder die Kompartmentresektion ist die onkologische Form der Operation bei diesen Tumoren (Schwarzbach et al results of oncol resection… Chirurg 2000, Wente und Schwarzbach et al. Langenbecks Arch of Surg 2007). Nicht selten sind durch die weite Resektion oder Kompartmentresektion zur Defektdeckung plastische Rekonstruktionen erforderlich (Hohenberger und Schwarzbach Management of locally recurrent… Recent Results Cancer Res 2009). Adjuvante Therapien (Strahlen oder regionale Chemotherapie) können ebenfalls notwendig sein (Schwarzbach et al – Intraoperative radiotherapy… Langenbecks Arch Chir Suppl 1996, Schwarzbach et al. Results of isolated… Chirurg 1996, Lehnert intraoperative… Eur J Surg Oncol 2000 ). Die Ergebnisse (Überleben und Tumnorkontrolle), die spezialisierte Zentren erreichen, sind in Anbetracht der Bösartigkeit der Tumoren und komplexen Behandlungskonstellationen (Schwarzbach et al. JVS 2005) sehr ermutigend. Das selbe gilt auch für das operative Risiko (Sterblichkeit durch die Operation und Komplikationen) (Übersicht über die Weltliteratur, Schwarzbach et al 2005). Die Grundvorraussetzung für optimale Ergebnisse ist ein hoher Spezialisierungsgrad der behandelnden Chirurgen. Dabei werden Spezialisierungsanforderungen wie die spezielle Sarkomchirurgie, die rekonstruktive Gefäßchirurgie, und u. U. an die plastisch-rekonstruktive Chirurgie zwingend erforderlich. Bei Übergreifen auf die Thoraxwand sind u. U. auch thoraxchirurgische Techniken erforderlich. Aufgrund der extremen Seltenheit der Sarkome der Extremitäten weisen nur wenige Chirurgen weltweit entsprechende Expertise und Erfahrung (Zahl behandelter Fälle) in der Behandlung dieser Tumoren auf (siehe Spezialistenliste des Lebenshaus, Link Lebenshaus und Klinikum Frankfurt, Sarkomzentrum Frankfurt und www.sarkom-frankfurt.de. Weitere Blutgefäßbeteiligungen durch Sarkome können die Blutgefäße des retroperitoneums (Schwarzbach et. al. JVS 2005), des Brustkorbes (Ockert et al. Chirurg 2004), des Herzens oder des Hals-Kopfbereiches darstellen. Prinzipiell zu unterscheiden sind die sogenannten malignen vasculären Tumoren (MVT) die ebenfalls den Weichteilsarkomen zugerechnet werden aber meistens nicht aus den großen Blutgefäßen sondern den kleinen oder kleinsten Blutgefäßen entstehen (Leowardi et al Ann Surg Oncol 2005).